肝病22肝豆状核变性4

任医生让小黄医生给开药，并解乏说：“先给开两盒5%硫酸锌，每天三次，每次喝三毫升（2-4毫升），吃饭的时候服用，可以促进肠、肝合成金属巯基化合物，阻止铜进入门静脉循环，随肠细胞脱落排泄，达到抑制铜的吸收，保护肝功能的目的。”接下来又对白静说，“*对青霉素不过敏吧？”

“不过敏。”

任医生解释道：“这孩子还得终身吃促进尿铜排出的药物青霉胺。如果对青霉素过敏的人还吃不了。如果过敏就得用三乙基羟化四甲胺或二巯丙醇类的药了，这些药作用都不如青霉胺效果好。现在我们诊所也没有青霉胺这种药，我得单给进。”

万一白静来拿药，任医生不在，自己不知怎么服药多没面子。

白静走后，小黄医生问任医生：“老师，青霉胺的量怎么给？”

任医生对小黄医生说：“这个病的用量需要不断的调整，初始量每天为0、25-0、5克，逐渐增加至1-1、5克，分次在餐前一小时与睡前服用。咱们可以先从每天每公斤25毫克开始给就行了。由于青霉胺是维生素B6的拮抗剂，所以每天应该给予25毫克的维生素B6。记住，治疗开始二个月后，要每两周进行血常规和尿常规检查，防止出现骨髓抑制和蛋白尿。”

小黄医生又问：“初始治疗时间大根要多长？”

任医生说：“这个要因人而异，有的需要半年，有的需要一年。当初始治疗到血清游离铜小于100ug/L，尿铜排泄量二十四小时小于500 ug，角膜色素环消退后，采用维持治疗。”

“还用其他治疗吗？”

任医生说：“咱们能做的只有对症处理和支持治疗了，不外补充维生素和给些保肝及调节营养神经的药，如果出现贫血补充铁剂，对有明显震颤和肌强直的患者，可以给苯海索（安坦）、地西泮或东莨菪碱来对症处理。严重的病人还可以输液。”

对于肝移植，即使成功，存活率也太长不了，所以任医生连讲都不讲。

小黄医生又问钟医生：“中药能治疗这种病吗？”

钟医生想了想说：“我也没遇到这种病，具体说不好。上次听任老师说过这个病后，我回去翻了翻书，好像书上说过黄连、半枝莲和大黄也有增加尿酮排泄的作用，具体能有多少用我还真不知道。”

小黄医生问任医生：“还有类似这样损害肝脏的疾病吗？”

任医生想了想说：“有。遗传性血色病，还叫特色性血色病，是先天性铁代谢异常导致体内铁过量积聚的一种常染色体隐性遗传性疾病。临床上以肝肿大、肝硬化、皮肤色素沉着、糖尿病、心肌病和性功能减退为主要表现。不过这种病的发病年龄与肝豆状核不同，多在40-60岁之间，另外这种病在我国比较罕见。”

小黄医生问：“您能说得再具体些吗？”

任医生说：“太具体我也说不太清，但这种病人百分之九十皮肤呈青铜色或灰褐色，可遍及全身，以面颈部、前臂伸侧、手背外*明显。”

钟医生说：“您不是说这种病在我国不是罕见吗，我们也许这一辈子也遇不到。”

任医生不客气地说：“非常有可能。不过世上没有绝对的事，如果以后在临床上遇到了不可解释的肝肿大、异常皮肤色素觉着、**型关节炎、糖尿病阳痿或心肌病，应考虑除外血色病。如果有家族史，特别是兄弟姐妹之间存在可能为血色病的阳性表现，更应高度怀疑。”

小钟医生接着说：“这样的病是不是都除不了根？”

任医生打趣道：“目前虽然还除不了根，不过世上无难事，没准二位现在就立下攻克难关的志，到时候出现奇迹也不是不可能的。”

小黄医生问：“目光怎么治疗？”

任医生说：“目前最有效的方法就是放血。”